মাইলোফাইব্রোসিস (এমএফ) কে মাইলোফাইব্রোসিস হিসাবে উল্লেখ করা হয়।এটিও একটি অত্যন্ত বিরল রোগ।এবং এর প্যাথোজেনেসিসের কারণ জানা যায়নি।সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি হল কিশোর লোহিত রক্তকণিকা এবং কিশোর গ্রানুলোসাইটিক অ্যানিমিয়া এবং উচ্চ সংখ্যক টিয়ার ড্রপ লোহিত রক্তকণিকা।অস্থি মজ্জার উচ্চাকাঙ্ক্ষা প্রায়শই শুষ্ক আকাঙ্খা দেখায় এবং প্লীহা প্রায়শই বিভিন্ন মাত্রার অস্টিওস্ক্লেরোসিসের সাথে লক্ষণীয়ভাবে বড় হয়।
প্রাইমারি মাইলোফাইব্রোসিস (PMF) হল হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেলের একটি ক্লোনাল মাইলোপ্রোলাইফেরেটিভ ডিসঅর্ডার (MPD)।প্রাথমিক মাইলোফাইব্রোসিসের চিকিৎসা প্রাথমিকভাবে সহায়ক, রক্ত ​​সঞ্চালন সহ।থ্রম্বোসাইটোসিসের জন্য হাইড্রক্সিউরিয়া দেওয়া যেতে পারে।কম ঝুঁকিপূর্ণ, উপসর্গহীন রোগীদের চিকিৎসা ছাড়াই লক্ষ্য করা যায়।
এমএফ (প্রাথমিক এমএফ, পোস্ট-জেনিকুলোসাইটোসিস এমএফ, বা পোস্ট-প্রাথমিক থ্রম্বোসাইথেমিয়া এমএফ) রোগীদের মধ্যে দুটি এলোমেলো ধাপ III অধ্যয়ন (STUDY1 এবং 2) করা হয়েছিল।উভয় গবেষণায়, নথিভুক্ত রোগীদের পাঁজরের খাঁচার নীচে কমপক্ষে 5 সেন্টিমিটার নীচে স্পষ্ট স্প্লেনোমেগালি ছিল এবং আন্তর্জাতিক ওয়ার্কিং গ্রুপ কনসেনসাস মানদণ্ড (IWG) অনুসারে তারা মাঝারি (2টি প্রগনোস্টিক ফ্যাক্টর) বা উচ্চ ঝুঁকিতে (3 বা তার বেশি প্রগনোস্টিক ফ্যাক্টর) ছিল।
ruxolitinib এর প্রাথমিক ডোজ প্লেটলেট সংখ্যার উপর ভিত্তি করে।100 এবং 200 x 10^9/L এর মধ্যে প্লেটলেট গণনা সহ রোগীদের জন্য 15 মিলিগ্রাম প্রতিদিন দুবার এবং 200 x 10^9/L এর বেশি প্লেটলেট গণনাযুক্ত রোগীদের জন্য প্রতিদিন 20 মিলিগ্রাম।
100 এবং 125 x 10^9/L এর মধ্যে প্লেটলেট সংখ্যা সহ রোগীদের সহনশীলতা এবং কার্যকারিতা অনুসারে পৃথক ডোজ দেওয়া হয়েছিল, যার সর্বোচ্চ ডোজ 20 মিলিগ্রাম দৈনিক দুবার;75 এবং 100 x 10^9/L এর মধ্যে প্লেটলেট গণনা রোগীদের জন্য, 10 মিলিগ্রাম দিনে দুবার;এবং 75 x 10^9/L এর থেকে কম বা সমান 50 এর মধ্যে প্লেটলেট গণনা করা রোগীদের জন্য, প্রতিদিন 2 বার 5mg প্রতিবার।
রুক্সোলিটিনিবপ্রাথমিক মায়লোফাইব্রোসিস, পোস্ট-জেনিকুলোসাইটোসিস মাইলোফাইব্রোসিস এবং পোস্ট-প্রাথমিক থ্রম্বোসাইথেমিয়া মায়লোফাইব্রোসিস সহ মধ্যবর্তী বা উচ্চ-ঝুঁকির মায়লোফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য আগস্ট 2012-এ ইউরোপীয় ইউনিয়নে অনুমোদিত একটি মৌখিক JAK1 এবং JAK2 টাইরোসিন কিনেস ইনহিবিটর।বর্তমানে, ruxolitinib Jakavi ইউরোপীয় ইউনিয়ন, কানাডা এবং বেশ কয়েকটি এশীয়, ল্যাটিন এবং দক্ষিণ আমেরিকার দেশ সহ বিশ্বব্যাপী 50টিরও বেশি দেশে অনুমোদিত।