প্রাথমিক মাইলোফাইব্রোসিস (পিএমএফ) এর চিকিত্সার কৌশল ঝুঁকি স্তরবিন্যাসের উপর ভিত্তি করে।PMF রোগীদের বিভিন্ন ধরনের ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং সমস্যাগুলির কারণে, চিকিত্সার কৌশলগুলি রোগীর রোগ এবং ক্লিনিকাল চাহিদাগুলিকে বিবেচনায় নিতে হবে।বৃহৎ প্লীহা সহ রোগীদের রুক্সোলিটিনিব (জাকাভি/জাকাফি) দিয়ে প্রাথমিক চিকিৎসায় উল্লেখযোগ্য প্লীহা হ্রাস পাওয়া যায় এবং এটি ড্রাইভার মিউটেশনের অবস্থা থেকে স্বাধীন ছিল।প্লীহা হ্রাসের বৃহত্তর মাত্রা একটি ভাল পূর্বাভাসের পরামর্শ দেয়।কম-ঝুঁকির রোগীদের ক্ষেত্রে যাদের কোনো ক্লিনিকাল উল্লেখযোগ্য রোগ নেই, তাদের প্রতি 3-6 মাসে পুনরাবৃত্তি মূল্যায়ন সহ পর্যবেক্ষণ করা যেতে পারে বা ক্লিনিকাল ট্রায়ালে প্রবেশ করা যেতে পারে।রুক্সোলিটিনিব(জাকাভি/জাকাফি) ড্রাগ থেরাপি এনসিসিএন চিকিত্সা নির্দেশিকা অনুসারে, কম- বা মধ্যবর্তী-ঝুঁকি-1 রোগীদের মধ্যে শুরু করা যেতে পারে যারা স্প্লেনোমেগালি এবং/অথবা ক্লিনিকাল রোগে আক্রান্ত।
মধ্যবর্তী-ঝুঁকি-2 বা উচ্চ-ঝুঁকির রোগীদের জন্য, অ্যালোজেনিক এইচএসসিটি পছন্দ করা হয়।যদি ট্রান্সপ্লান্টেশন উপলব্ধ না হয়, রুক্সোলিটিনিব (জাকাভি/জাকাফি) একটি প্রথম-সারির চিকিত্সা বিকল্প হিসাবে বা ক্লিনিকাল ট্রায়ালে প্রবেশের জন্য সুপারিশ করা হয়।রুক্সোলিটিনিব (জাকাভি/জাকাফি) হল বিশ্বব্যাপী একমাত্র অনুমোদিত ওষুধ যা অত্যধিক সক্রিয় JAK/STAT পথ, MF-এর প্যাথোজেনেসিসকে লক্ষ্য করে।নিউ ইংল্যান্ড জার্নাল এবং লিউকেমিয়া অ্যান্ড লিম্ফোমা জার্নাল-এ প্রকাশিত দুটি গবেষণায় বলা হয়েছে যে রুক্সোলিটিনিব (জাকাভি/জাকাফি) উল্লেখযোগ্যভাবে রোগ কমাতে পারে এবং PMF রোগীদের জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে পারে।মধ্যবর্তী-ঝুঁকি-2 এবং উচ্চ-ঝুঁকিপূর্ণ এমএফ রোগীদের মধ্যে, রুক্সোলিটিনিব (জাকাভি/জাকাফি) প্লীহাকে সঙ্কুচিত করতে, রোগের উন্নতি করতে, বেঁচে থাকার উন্নতি করতে এবং অস্থি মজ্জার প্যাথলজির উন্নতি করতে সক্ষম হয়েছিল, রোগ ব্যবস্থাপনার প্রাথমিক লক্ষ্যগুলি পূরণ করে।
PMF এর একটি বার্ষিক ঘটনার সম্ভাবনা 0.5-1.5/100,000 এবং সমস্ত MPN এর মধ্যে সবচেয়ে খারাপ পূর্বাভাস রয়েছে।PMF myelofibrosis এবং extramedullary hematopoiesis দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।PMF-তে, অস্থি মজ্জার ফাইব্রোব্লাস্টগুলি অস্বাভাবিক ক্লোন থেকে প্রাপ্ত হয় না।PMF রোগীদের প্রায় এক-তৃতীয়াংশ রোগ নির্ণয়ের সময় কোন উপসর্গ থাকে না।অভিযোগের মধ্যে উল্লেখযোগ্য ক্লান্তি, রক্তাল্পতা, পেটে অস্বস্তি, তাড়াতাড়ি তৃপ্তি বা স্প্লেনোমেগালির কারণে ডায়রিয়া, রক্তপাত, ওজন হ্রাস এবং পেরিফেরাল এডিমা অন্তর্ভুক্ত।রুক্সোলিটিনিব(জাকাভি/জাকাফি) প্রাথমিক মায়লোফাইব্রোসিস সহ মধ্যবর্তী বা উচ্চ ঝুঁকিপূর্ণ মাইলোফাইব্রোসিসের চিকিত্সার জন্য আগস্ট 2012-এ অনুমোদিত হয়েছিল।ওষুধটি বর্তমানে বিশ্বের 50 টিরও বেশি দেশে উপলব্ধ।